Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu, rahim ve yumurtalık tüplerinin ve vajinanın 2/3 üst bölümünün doğuştan olmaması halidir. Bu sendrom 4000-5000 doğumda bir görülmektedir. Primer amenorenin (adet görmeme) ikinci en sık sebebini oluşturur. Bu hastalıkta kadınlık hormonlarını (östrojen ve progesteron) hormonlarını üreten yumurtalıklar (over) mevcuttur. Bu yüzden bu kadınların dış görünüşü normaldir. Hastalık genellikle kişinin ergenlik yaşına gelmesine rağmen hiç adet görmemesi nedeniyle yapılan araştırmalarda anlaşılıt. Cerrahi tedavi ile genellikle ağrılı cinsel ilişki şikayetleri kaybolabilir, fakat çoğu hastanın gebe kalmasını sağlayamaz.
