Primer sklerozan kolanjit, karaciğer içindeki ve dışındaki safra kanallarını tutan ilerleyici bir safra yollları hastalığıdır. Vücudun kendi bağışıklık sisteminin (immun sistem) safra yollarına saldırması sonucu (otoimmun hastalık), safra kanallarında ilerleyici harabiyet ve daralma meydana gelir. Safra yollarında oluşan daralmalar nedeniyle safranın bağırsağa akımı engellenir ve buna bağlı belirtiler ortaya çıkar. Bu hastalık genellikle ülseratif kolit ve Crohn hastalığı gibi bir inflamatuar barsak hastalılığı ile birlikte bulunur. Hastalık siroz, karaciğer yetmezliği ve safra yolları kanserine (kolanjiokarsinom) yol açabilir.
